原发性胆汁性肝硬化症状表现
原发性胆汁性肝硬化症状表现原发性胆汁性肝硬化按照其病情进展程度可以分为4期：
早期：轻度疲乏、间歇性皮肤瘙痒。日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%；1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒；血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。13%以黄疸为首发表现，伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣；抓痕部位有蝶形色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
无黄疸期：少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者；杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
黄疸期：黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年。此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，与维生素D代谢障碍有关。
终末期：慢性肝病征象加重，瘙痒、疲乏感加重，肝脾明显肿大，食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水发生率提高，血清胆红素直线上升。少数可见铜沉积造成的角膜色素环。胆汁排泄障碍引起脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻。维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血障碍。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。
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