原发性胆汁性肝硬化症状表现

原发性胆汁性肝硬化症状表现
原发性胆汁性肝硬化按照其病情进展程度可以分为4期：
早期：轻度疲乏、间歇性皮肤瘙痒。日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%；1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒；血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。13%以黄疸为首发表现，伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣；抓痕部位有蝶形色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。　　
无黄疸期：少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者；杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
黄疸期：黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年。此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，与维生素D代谢障碍有关。
终末期：慢性肝病征象加重，瘙痒、疲乏感加重，肝脾明显肿大，食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水发生率提高，血清胆红素直线上升。少数可见铜沉积造成的角膜色素环。胆汁排泄障碍引起脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻。维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血障碍。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

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