什么是淋巴浆细胞性淋巴瘤 临床特征有哪些
2015-11-29 01:52| 发布者: 科技| 查看: 17| 评论: 0
| 淋巴瘤时临床上常见的一种肿瘤病，在我国的发病率很高。而淋巴浆细胞性淋巴瘤则是比较少见的淋巴瘤的一种，很多人对其比较陌生。下面笔者就来介绍下什么是淋巴浆细胞性淋巴瘤?临床特征有哪些? 什么是淋巴浆细胞性淋巴瘤? 淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)为一种少见的非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的1%左右。是一个由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓，淋巴结和脾，不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。 在不同的分类系统中命名不同，包括：分化良好的淋巴细胞性，浆细胞样淋巴瘤(Rappaport)，免疫细胞瘤，淋巴浆细胞型(Kiel)，浆细胞性～淋巴细胞性淋巴瘤(Lukes-Collins)，具有浆细胞样分化的小淋巴细胞性淋巴瘤，(Working Formulation)，淋巴浆细胞样淋巴瘤(免疫细胞瘤)(REAL分类), 淋巴浆细胞性淋巴瘤 (WHO) 。淋巴浆细胞性淋巴瘤发病缓慢，病程较长，经治疗可获缓解，但不易治愈。 临床特征有哪些? 一、临床表现多种多样。大约25–30%患者无症状，仅具有免疫球蛋白M带。大多数患者有血清单克隆IgM异常增多，诊断为Waldenstr?m巨球蛋白血症(WM)，并出现高粘滞综合症(HVS)。IgM副蛋白有自身抗体或冷球蛋白活性时，可导致冷球蛋白血症(Cryoglobulinaemia)或自身免疫现象，如周围神经病变和冷凝集素病。IgM副蛋白结合到凝血因子、血小板和纤维素上导致凝血性疾病。患者出现皮肤和粘膜的淤点和淤斑。原发性淀粉样变性是IgM免疫球蛋白病罕见的并发症。Deuel等对227例 WM患者相关症状统计分析后得出：贫血占44%，出血占44%，消瘦占 22.9%，神经异常占16.74%，肝肿大占37.9%，脾和淋巴结肿大各占37%。 二、有症状的冷球蛋白血症是WM罕见的并发症。冷球蛋白类在温度低于37℃ 时沉淀，温度上升再溶解。I 型冷球蛋白仅包括单克隆免疫球蛋白，而II 型冷球蛋白包括多克隆的IgG和单克隆的IgM，具有类风湿因子活性。后者与丙型肝炎感染相关，并且具有皮疹，关节痛，雷诺现象等特征。 三、高粘滞综合症(HVS)发生在10%-30%的患者，症状和体征包括：自发性出血，神经症状和视网膜病。神经症状主要是下肢感觉异常和肌电图改变。患者血浆容量扩大并且可能出现心力衰竭。然而, IgM浓度和血浆粘度、全血粘度以及症状之间无简单的线性关系。 上面就是笔者对什么是淋巴浆细胞性淋巴瘤和临床特征有哪些的总结介绍，希望笔者的介绍能给您带来帮助。 |