原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化
临床常见的肝硬化病因有10种，包括病毒性肝炎、酒精或药物损害、血吸虫病和某些自身免疫性疾病等等。其中自身免疫原因引起的肝硬化中又以原发性胆汁性肝硬化最为多见。因此，今天我们就为大家系统讲解一下原发胆汁性肝硬化的临床表现。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，是淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应引起的。按照其病情进展程度可以分为4期：
早期
主要表现为轻度疲乏、间歇性皮肤瘙痒。日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%；1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒；血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。13%以黄疸为首发表现，伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣；抓痕部位有蝶形色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。　　
无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者；杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年。此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，与维生素D代谢障碍有关。
终末期
慢性肝病征象加重，瘙痒、疲乏感加重，肝脾明显肿大，食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水发生率提高，血清胆红素直线上升。少数可见铜沉积造成的角膜色素环。胆汁排泄障碍引起脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻。维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血障碍。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。
此外，原发性胆汁性肝硬化患者还可能同时伴有其他免疫系统疾病，如干燥综合症、硬皮病等等。

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