亚急性硬化性全脑炎-疾病知识

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)是一种由麻疹病毒引起的脑部感染，也称亚急性包涵体脑炎，结节性全脑炎或亚急性硬化性白质脑炎。

分型





临床表现


临床表现
    以学龄儿童(5～15岁)最多见，其次是年轻人。绝大多数隐袭起病，呈亚急性或慢性进行性发展，常因智力减退、性格和行为异常才引起注意。整个病程可持续发展数月至2～3 年，较多于1年内死于继发感染、恶液质，偶有病情停止发展，甚至缓解者。依据病程演变的特点，大致可分为四期：
    第一期(行为和精神异常期)：表现为情绪不稳、睡眠障碍、注意力不集中、反应迟钝，疲乏无力或无欲，淡漠，行为异常，幼稚，易冲动或激惹，记忆力减退。有的出现焦虑抑郁，幻觉妄想。类似神经官能症或精神分裂症表现。多数经历1～2个月学习成绩下降等，也可历时数月至数年。
    第二期(运动功能障碍期)：多数为肌阵挛性抽 动，有时呈局灶性或全身性抽搐，尚可锥体外系征象如肌张力增高、动作性震颤、舞蹈症 戈手足徐动症。严重智能衰退。其中塌具特征的为肌阵挛性抽搐。一般为1～3个月。
    第三期(强直期)：表现为大脑皮质强直活大脑强直，有的甚至角弓反张，有的呈现阵发性角弓反张，终于陷入昏迷。常伴体温调节障碍(多为高热)，多汗，不规则的鼾声呼吸等自主神经紊乱。大多数可持续1～3月。
    第四期(大脑皮质功能丧失期)：呈现沉默不语，眼球浮动，病理性哭笑，肌张力低，四肢屈曲，头转向一侧，尖叫或惊跳等。
    大多数患者于第
    三、四期死于合并感染或循环衰竭。
   

病因和发病机制



    病原体是麻疹病毒。发病机制尚未完全阐明，有变异性麻疹病毒(当初次感染后，病毒在机体内增殖时偶然发生变异株)，抑制性感染(患麻疹后，病毒在某些细胞内呈“抑制性感染”状态，最后才侵人脑部)，机体免疫异常(先天性缺乏特异性细胞免疫功能，或是麻疹病毒引起胸腺淋巴依赖细胞功能受损，使带有病毒的白细胞进入淋巴结，最后侵入脑)等。
    SSPE患者2岁前常有麻疹，可能是由于缺乏特异性细胞免疫功能，使带有麻疹病毒的白细胞，进入淋巴结，最后侵入中枢神经系统。
病理学
    病理改变主要有三种基本形态：
   
    ①Dawson脑炎即亚急性包涵体脑炎(特征为细胞浆和核内存在包涵体，轻度的炎症和胶质细胞增生)。
   
    ②Von Bogaert全脑炎也称亚急性硬化性白质脑炎(主要在白质，明显的脱髓鞘及神经胶质增生，包涵体少见)。
   
    ③Pette-Doting全脑炎也称结节性全脑炎(白质及灰质均受累)。
    实质上此三种病理改变代表疾病的不同阶段，一般认为较急性或病程较短者包涵体易见，较慢性病例则脱鞘明显。病变分布显示枕-额方向及头-尾(大脑半球至脑干)方向发展。病变广泛，灰白质均可受累，呈亚急性炎症反应，有淋巴细胞及浆细胞浸润，神经细胞变性，胶质细胞增生，不同程度的脱髓鞘。特征性变化为神经细胞和胶质细胞的胞核及胞浆内有嗜酸性包涵体。


实验检查



     脑脊液正常或轻度的细胞及蛋白增加，细胞学检查可见浆细胞和激活的淋巴细胞，胶金曲线呈麻痹痴呆型，免疫电泳示γ球蛋白明显增高，主要是IgG。血清和脑脊液的麻疹抗体(IgG，IgM)异常高且可持续相当长的时间。脑电图早期多呈失节律和慢化，双侧大致对称，以顶枕部最明显。疾病进展时出现周期性暴发高幅慢波(有的可伴棘波)，在二期最显著，三期已减少或不典型，四期完全消失(失节律和不规则低平波)。CT示脑室扩大、皮质萎缩、有单个或多个低密度灶，白质无数的低密度区。病程中发热者可有血白细胞增多。

诊断与鉴别诊断



    一般认为依据典型的临床病程、脑电图改变的特征、脑脊液中免疫球蛋白增高或麻痹型胶金曲线，血清或脑脊液中出现高水平的麻疹抗体等，可做出临床诊断。脑活检或尸解为全脑炎的病理改变，发现细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒，或从脑组织分离出麻疹病毒，则可确诊。结合分析临床特征，脑电图和脑脊液改变，有助于同多种弥散性脑部病变，尤其是某些变性疾病相区别。至于同多种病毒性脑炎，特别亚急性或慢性病毒脑炎，如进行性风疹性全脑炎等的鉴别，主要是依靠病毒免疫学技术。

治疗方案及原则


    尚无特效疗法，以支持和对症治疗为主，加强护理，防止合并症，干扰素可抑制病毒生长，转移因子有助于纠正可能存在的细胞免疫缺陷，可考虑选用。曾有报告5-溴脱氧尿核苷(5-bromo-2-deoxyaridine)可能有效。异丙肌苷(isoprinosine)的疗效有待进一步研究。
    金刚烷胺可以阻止病毒在细胞内脱壳过程，主要用于流感病毒感染，现已有人试用于亚急性硬化性全脑炎。成人口服100mg，1～2次/日，10日为一疗程。

诊断依据

今日临床丛书——神经内科疾病诊断流程与治疗策略
参考来源：
http://www.kkme.net/web?query=%C4%D4%D1%D7&page=2

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