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什么是边缘区B细胞淋巴瘤 有什么临床表现呢
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[淋巴及血液系统肿瘤]
什么是边缘区B细胞淋巴瘤 有什么临床表现呢
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2015-11-27 14:48:38
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边缘带淋巴瘤有分几种,而其中一种比较典型的叫作边缘区B细胞淋巴瘤,那什么是边缘区B细胞淋巴瘤?有什么临床表现呢?接下来,就由笔者为介绍一下。
边缘区B细胞淋巴瘤是由REAL分类国际研究组最先提出的术语,包括结外和结内两类关系密切的亚型,即结外黏膜相关淋巴样组织低度恶性B细胞淋巴瘤,简称结外MALT型MZBL;和结内单核细胞样B细胞淋巴瘤,后者为结内亚型的原型。
MALT淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤实际应考虑为同一B细胞肿瘤的临床表现型。在绝大多数此组淋巴瘤病例中,肿瘤仍保持其局限性,引起骨髓与外周血侵犯者较罕见。临床上,MALT型淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤病程中常合并自身免疫性疾病,例如Sjogren综合征、Hashimoto甲状腺炎或Helicobacter胃炎等。此组淋巴瘤常在年龄>40岁的成年人中发病,并且女性较男性多见。
在WHO顾问委员会对淋巴系恶性肿瘤的分类方案中,认为MZBL在临床表现、形态学、免疫表型及遗传学诸方面都不同于其他B-细胞肿瘤,是一种独立的类型,应包括:
①结外MALT型MZBL,此术语用于MALT部位主要由小细胞组成的淋巴瘤,而不用于MALT部位由大细胞组成的淋巴瘤;
②淋巴结MZBL,也即结型(nodal),在WHO分类方案中己确认并界定与脾边缘区B-细胞淋巴瘤(脾MZBL)不同的疾病,表现有无痛性淋巴结肿大,病变区常有单核细胞样B细胞特点;
③脾MZBL,表现有显著脾肿大、脾亢,不累及淋巴结,但常伴骨髓和外周血受累。
此外,WHO顾问委员会认为,摒弃使用“高度恶性MALT淋巴瘤”这一术语,建议改用“弥漫性大B细胞淋巴瘤”(伴或不伴边缘区MALT型MZBL淋巴瘤)。至于结外MALT型MZBL是否再按大细胞数量进一步分级尚需继续研究才能定论。
以上就是关于边缘区B细胞淋巴瘤,虽然专业术语比较多,有点难懂,但是若是身体有什么不适的就到医院就医。
淋巴瘤
,
临床表现
,
国际
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