[淋巴及血液系统肿瘤] nkt急性淋巴瘤白血病是什么

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查看645 | 回复0 | 2015-11-27 20:12:34 | 显示全部楼层 |阅读模式
  Nkt急性淋巴瘤白血病比较罕见,病例较少,因此患者大多数都不了解该病,导致治疗难度大,治疗起来很被动。那nkt急性淋巴瘤白血病究竟是什么病呢?
      结外NK/T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型,约占NHL的2%~10%,其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞,少部分来源于NK样T细胞,因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位,少数病例原发于鼻外,如皮肤、胃肠道、肺等,极少数病例发病初期即表现为全身播散,该病可恶化成nkt急性淋巴瘤白血病。
      那对于该病该如何治疗呢?
      放射治疗。结外NK/T细胞淋巴瘤白血病对放疗敏感,对于早期鼻腔结外 NK/T细胞淋巴瘤患者,给予单纯放疗效果较好,且较大剂量的放疗远期生存率较高(局部放疗的剂量大于50 Gy)。但考虑到患者治疗后远处转移率较高,提示采用合理的化疗仍有必要,目前对于早期结外NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。
      化学治疗。结外 NK/T细胞淋巴瘤白血病对传统治疗非霍奇金淋巴瘤的CHOP方案(含有蒽环类药物)不敏感,或短暂缓解后又很快复发。目前国内外在治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的研究显示,含左旋门冬酰胺酶( L-ASP) 的化疗方案显示出较好的疗效。L-ASP 为基础的化疗方案作为一线化疗方案(如SMILE 方案等)成为结外 NK/T细胞淋巴瘤新的治疗选择。
      造血干细胞移植。近年来,应用自体或同种异基因造血干细胞移植治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤被逐渐应用于临床。自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)联合大剂量化疗可以大幅度提高化学药物对肿瘤细胞的杀伤作用。Allo-HSCT的优势在于移植物抗肿瘤效应较强,但移植相关风险高。目前对晚期、复发和难治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者行HSCT 能否改善远期预后仍有待进一步探索。
      综上所述,NK/T细胞淋巴瘤白血病迄今仍未有标准的治疗方法。但只要患者到正规医院就诊,积极配合医生治疗,就会有好转的希望。
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