男孩“酱油尿”，小心蚕豆病

两岁宝宝突发急病，脸色和眼白发黄，且小便颜色呈红褐色，像酱油一样。父母顿时被吓傻，到底是什么问题？


到安徽省儿童医院检查，被诊断为“蚕豆病”。该院血液科屈主任介绍，初夏季节是蚕豆病高发季节，5月份以来该院已收治了18例蚕豆病患儿。


“蚕豆病”多发生于儿童进食蚕豆后的12-24小时，主要侵及身体中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)的人群中，他们在进食蚕豆或蚕豆制品后易诱发急性溶血性贫血，因此称为蚕豆病，是一种遗传性疾病。嘉嘉正是因此而出现了急性溶血，身体中的红细胞大量破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，形成“酱油尿”，并出现急性重度贫血引起的面色苍黄、发热、精神萎靡等症状。如不及时治疗，可致昏迷、惊厥等脑损伤和肾功能损害，严重时会危及生命。


“大约10%的儿童会缺乏这种酶，其中30%-40%因为遗传，有些孩子随着年龄增加症状会缓解。”屈丽君提醒，现在的新生儿筛查计划中，有专门测试项目。如果孩子体内缺少这种酶，则不应吃蚕豆，也不要去接触新鲜的蚕豆和盛开的蚕豆花。不确定孩子是否缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶的家长，在第一次给孩子吃蚕豆时应尽量少量，并注意观察孩子身体有无异常反应。